środa, 06 grudzień 2017 16:57

Porfiria

Napisane przez Marcin Pustkowski
Oceń ten artykuł
(1 głos)

Co łączyło Jerzego III, Ludwika Bawarskiego i Vincenta van Gogha z Drakulą? To zestawienie wydaje się czysto przypadkowe, jednak zdaniem Davida Dolphina – kanadyjskiego biochemika z British Columbia University w Vancouver – wszyscy mogli cierpieć na rzadką chorobę krwi: porfirię.

 

 

 


Istotą porfirii są zaburzenia tworzenia hemu – czerwonego barwnika, który nadaje krwi kolor. Jego główną funkcją jest przenoszenie tlenu. W hemie znajduje się żelazo, które przechwytuje tlen w pęcherzykach płucnych i oddaje go w tkankach. Synteza hemu podzielona jest na kilka etapów katalizowanych przez różne enzymy. Na każdym z nich może pojawić się błąd, najczęściej genetyczny. Zator na tej taśmie produkcyjnej powoduje, że porfiryny – półprodukty, z których buduje się hem, gromadzą się w coraz większych ilościach w tkankach. Są toksyczne szczególnie dla nerwów i skóry. Dlatego wyróżniamy dwie główne grupy porfirii: ostre – atakujące głównie układ nerwowy, oraz skórne. Te ostatnie wiążą się ze szczególną właściwością porfiryn, polegającą na pochłanianiu energii słonecznej (promieniowania ultrafioletowego), którą następnie oddają okolicznym tkankom. Powstają uszkadzające skórę wolne rodniki: tworzą się pęcherze, a następnie szpecące blizny.


David Dolphin pierwszy zwrócił uwagę na podobieństwa obrazu klinicznego porfirii i tradycyjnych wyobrażeń o wampirach i wilkołakach. Zainteresował się szczególnie rzadką postacią choroby, zwaną wrodzoną porfirią erytropoetyczną. Dochodzi w niej do zniekształceń twarzy, utraty nosa czy palców, powstania wyjątkowo szpecących blizn, ściągnięcia warg i dziąseł tak, że wystające zęby przypominają kły dzikiego zwierzęcia. Na dodatek na bladej z powodu niedokrwistości twarzy rosną włosy. Widok takiego człowieka, który jak ognia unikał światła, rzeczywiście mógł przypominać wampira. Wrodzoną porfirię erytropoetyczną leczy się transfuzjami krwi. Dolphin twierdził, że dawniej chorzy mogli po prostu tę krew wypijać, łagodząc w ten sposób objawy choroby. Uważał także, że czosnek zawiera składniki, które pogarszają objawy porfirii. Na dodatek chorzy nie dosyć, że unikają światła, to jeszcze – w porfirii napadowej – są niespokojni, cierpią na bezsenność, mogą wpaść w paranoję i mieć halucynacje.

Teoria Dolphina ma jednak kilka słabych punktów. Po dokładniejszych badaniach okazało się, że czosnek porfirykom wcale nie szkodzi, a wypijanie krwi nie pomaga, ponieważ hem ulega rozkładowi w przewodzie pokarmowym i jest bezużyteczny. Chorzy na porfirię wcale nie czują głodu krwi. Na dodatek wrodzona porfiria erytropoetyczna, postać najbardziej odpowiadająca mitom o wampirach i wilkołakach, jest niezwykle rzadka – zdiagnozowano do tej pory na świecie około 200 przypadków. Trudno, aby na podstawie tak małej liczby powstał szeroko rozpowszechniony i stary mit. Hipoteza dr. Dolphina byłaby bardziej wiarygodna, gdyby traktować wszystkie odmiany porfirii jako jedną chorobę. Tak jednak nie jest. Porfiria to w rzeczywistości wspólny termin określający osiem jednostek chorobowych. Chorzy na porfirie skórne unikają światła, ale nie wpadają w szał, jak to się czasem zdarza chorym na porfirie ostre. W tych ostatnich brak z kolei nadwrażliwości na światło słoneczne.


Porfiria nie jest zaraźliwa, a, jak wiadomo, wampir zaraża swoją ofiarę wampiryzmem (o ile wcześniej nie pozbawi jej życia). Istnieje jednak choroba, która przenosi się przez ugryzienie; występowała jeszcze całkiem niedawno dosyć często w Europie i kojarzy się z zasadniczymi dla mitu wampira i wilkołaka zwierzętami: wilkiem (dzikim psem) i nietoperzem. W 1998 r. w prestiżowym piśmie „Neurology” ukazał się artykuł hiszpańskiego naukowca Juana Gomez-Alonso, który powiązał powstanie nowożytnej wersji mitu o wampirach i wilkołakach z wścieklizną. Również łacińska nazwa choroby – rabies (gniew, furia), mówi wiele o jej objawach. Chory na wściekliznę jest często niezwykle pobudzony, agresywny, może nawet ugryźć, cierpi na bezsenność. Różne silne bodźce mogą wywołać napady skurczów mięśni twarzy (z odsłonięciem zębów) i gardła. Zarażeni wścieklizną wydają przy tym zwierzęce, mrożące krew w żyłach odgłosy. Takim bodźcem pobudzającym podobną reakcję może być światło słoneczne (którego chorzy raczej unikają) czy silny zapach, na przykład... czosnku albo nawet własne odbicie w lustrze. Dr Gomez znalazł nawet wzmiankę, że dawniej właśnie w ten sposób – stawiając podejrzanego przed lustrem – sprawdzano, czy nie był zarażony. Przechodził próbę, jeśli wytrzymywał widok własnego odbicia. A za lustro służył dawniej kawałek polerowanego srebra... Oto kolejny element pasujący do wampirzej układanki.

Cave canem, strzeż się psa, pisali na swoich drzwiach starożytni Rzymianie. Nie przypadkiem – epidemie wścieklizny dziesiątkowały Europę już od czasów antycznych. Na początku XVIII w. na terenie Węgier (wtedy obejmujących także Transylwanię) wścieklizna zaatakowała szczególnie mocno. Wściekłe psy i wilki potrafiły zagryźć lub zarazić kilkadziesiąt osób w kilka dni. Według dr. Gomeza było to faktyczne naukowe podłoże mitu o wampirach i wilkołakach. Smaczku tej teorii dodaje fakt, że niektóre przypadki wścieklizny mogły być efektem ugryzienia przez chorego nietoperza.


Żadna z powyższych teorii nie tłumaczy nieśmiertelności wampira. Przeciwnie, chorzy na wściekliznę giną w męczarniach zazwyczaj tydzień po wystąpieniu objawów choroby. Jednak porfiryny, w nieco przewrotny sposób, mogą przyczynić się przynajmniej do przedłużenia życia. To, co jest przekleństwem dla chorego na skórną porfirię, okazuje się błogosławieństwem dla chorych na raka. Porfiryny gromadzą się przede wszystkim w szybko rosnących tkankach, czyli np. w skórze lub... w guzie nowotworowym. Jeśli podziała się na nie światłem o określonej długości fali skierowanym na ognisko nowotworowe, można wyleczyć raka. Metodę, zwaną terapią fotodynamiczną, stosuje się z powodzeniem w leczeniu nowotworów skóry, przełyku i pęcherza moczowego.

Wiele zawdzięczają porfirynom chorzy na zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem (AMD). W agresywnej, „mokrej” postaci tej choroby pod siatkówką w oku tworzą się nieprawidłowe, przeciekające naczynia krwionośne. Chory zaczyna gorzej widzieć, ma trudności z czytaniem i prowadzeniem samochodu, w końcu nie rozpoznaje twarzy i szczegółów różnych przedmiotów. Dzięki podawaniu pacjentom ze zwyrodnieniem plamki (terapię można powtarzać co trzy miesiące) jednej z porfiryn zwanej werteporfiną i jej aktywowaniu za pomocą czerwonego lasera, zmniejsza się o połowę ryzyko utraty wzroku w okresie dwuletnim.

Wyjaśnienia dr. Dolphina i Gomeza na zawsze pozostaną, co prawda bardzo atrakcyjnymi, ale tylko hipotezami. Nie wiadomo, co legło u podłoża mitu o wampirach i wilkołakach. Porfiria, wścieklizna, a może inne choroby i wydarzenia historyczne? To, czy porfiryny dzięki terapii fotodynamicznej będą przedłużać ludziom życie, czy będą długo oczekiwanym lekiem na raka, sprawdzimy może już niedługo.




Autor jest lekarzem rodzinnym, redaktorem „Lekarza Rodzinnego”
Marcin Pustkowski

Czytany 227 razy Ostatnio zmieniany środa, 06 grudzień 2017 19:06
Więcej w tej kategorii: « Kim są wampiry?

Skomentuj

Upewnij się, że pola oznaczone wymagane gwiazdką (*) zostały wypełnione. Kod HTML nie jest dozwolony.

Polecamy:

Wróżka
Lilith

Rytualista
Canis

 

Czat
Ezoteryka 

Strona korzysta z plików cookies w celu realizacji usług i zgodnie z Polityką Plików Cookies. Możesz określić warunki przechowywania lub dostępu do plików cookies w Twojej przeglądarce.